扩张型心肌病(dilatedcardiomyopathy,DCM)是一类以心脏左心室或双心室扩大并伴有收缩功能障碍为特征的心肌病。其病因众多,有可能是感染、免疫反应,也可能是遗传性疾病、毒物或代谢紊乱等。此外,还有一部分DCM的发病原因至今不明。当前我国的发病率数据为1310万~8410万。
扩张型心肌病的症状多样,主要表现有心力衰竭、心律失常、猝死等。早期可能无症状或者轻微,病情晚期则会有明显的心衰症状。患者活动时会出现呼吸困难、夜间阵发性呼吸困难、活动耐量下降等,还可能包括食欲下降、腹胀及下肢水肿等;当患者合并肺栓塞时,可出现胸痛、咳血等症状。
扩张型心肌病的主要治疗目的是阻止基础病介导心肌损害、有效控制心衰和心律失常、预防猝死和栓塞、提高患者的生活质量和生存率。治疗方式包括病因治疗、药物治疗、手术治疗等。其中手术治疗包括心脏移植和安装心脏辅助装置。患者预后需要保持健康的生活方式,适当运动、控制体重以及注意休息等。
多数扩张型心肌病病因不详,已经明确的病因包括感染、非感染的炎症、中毒、内分泌和代谢紊乱等。
随着近年来基因检测的开展,越来越多的扩张型心肌病被确定为遗传。
感染
病原体直接侵袭和由此引发的炎症、免疫反应是造成心肌损害的主要机制。
病毒感染最为常见。常见病毒:柯萨奇病毒B、人类肠道致细胞病变的孤儿病毒(ECHO)、小儿麻痹症病毒、流感病毒、腺病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)等。
部分细菌、真菌、立克次体和寄生虫等也可引起心肌损害,发展为扩张型心肌病。
炎症
过敏性心肌炎、结节病、巨细胞性心肌炎等心肌活检见炎症细胞浸润。
皮肌炎、多发性肌炎和其他结缔组织病,如系统性血管炎、系统性红斑狼疮等,可引起获得性扩张型心肌病。
中毒、内分泌和代谢异常
长期过量饮酒是中国扩张型心肌病常见病因之一。
化疗药物和某些心肌毒性药物和化学品。
某些维生素和微量元素的缺乏,如硒。
嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病等内分泌疾病。
遗传
主要为常染色体显性遗传、少见X染色体连锁隐性遗传及线粒体遗传。
目前发现超过30个染色体位点,60个基因的相关突变与家族遗传学扩张型心肌病有关。
其他因素
其他一些疾病也可能伴发扩张型心肌病,如神经肌肉疾病。
扩张性心肌炎多数起病隐匿,早期可无症状。
有症状患者可表现如下:
活动时呼吸困难、活动耐量下降;
夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等左心功能不全症状;
食欲下降、腹胀及下肢水肿等右心功能不全症状;
合并心律失常表现为心悸、头晕、黑朦甚至猝死;
持续性顽固性低血压。
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